갑자기 찾아온 두통이 '모야모야병' 일수 있다?

어느 날 갑자기 찾아온 두통, 어지럼증, 그리고 팔다리의 힘이 빠지는 느낌. 단순한 피로라고 넘기기엔 뭔가 이상하다면, 혹시 모야모야병을 들어보셨나요? 이 생소한 이름의 질환은 우리나라에서 비교적 흔하게 발견되는 희귀 뇌혈관 질환입니다. 오늘은 모야모야병의 원인, 증상, 치료법, 그리고 실제 수술 후기를 통해 이 병에 대해 자세히 알아보겠습니다.

 

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌로 가는 주요 혈관이 서서히 좁아지거나 막히면서, 뇌는 부족한 혈류를 보충하기 위해 작은 혈관들을 새롭게 형성합니다. 이러한 혈관들이 마치 연기나 안개가 피어오르는 모습과 비슷하다고 하여 일본어로 '모야모야(もやもや)'라는 이름이 붙여졌습니다. 이 병은 주로 소아와 중년층에서 발병하며, 특히 아시아인에게서 높은 발생률을 보입니다.

정상인의 경우 내경동맥과 중대뇌동맥, 전대뇌동맥이 잘 보이는 반면(노랑색 화살표) 모야모야병 환자의 경우 심한 협착과 폐색(붉은색 화살표)와 연기처럼 피어오르는 모양의 신생혈관이 관찰됨(파란색 화살표) / 출처 : 분당서울대학교병원

 

원인과 증상

원인: 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 강하게 작용하는 것으로 알려져 있습니다. 가족 중에 모야모야병 환자가 있는 경우 발병 위험이 높아집니다. ​

 

증상: 모야모야병은 뇌혈관협착을 일으키는 병이기 때문에 뇌혈류량이 감소되어 초기에는 일시적인 마비, 감각 이상, 언어 장애, 어지럼증 등이 나타날 수 있으며, 증상이 진행되면 뇌경색이나 뇌출혈로 이어질 수 있습니다. 특히 뜨거운 음식 물을 불거나, 심하게 울거나, 과호흡을 할 때 증상이 유발되기도 합니다.

모야모야병 증상 / 출처 분당서울대학교병원

 

진단과 치료

진단: 모야모야병이 의심되는 경우 가장 우선적으로 뇌혈관 영상검사를 진행합니다. 뇌혈관 조영술, MRI, CT 등을 통해 혈관의 협착 정도와 혈류 상태를 평가하는데 특히 뇌혈관 조영술이 정확한 혈관협착 상태와 신생혈관 생성 상태를 평가하기 위해서 가장 중요한 검사입니다. 여기에 갑상선 호르몬 상태가 병의 진행과 예후에 영향을 끼치기 때문에 갑상선 기능검사도 같이 시행합니다. 최근에는 유전자 검사(RNF213 변이)도 시행되어 진단에 도움을 주고 있습니다. ​

 

치료: 현재까지 약물로는 완치가 어렵기 때문에, 뇌혈류를 개선하기 위한 수술적 치료가 주로 시행됩니다. 대표적인 수술 방법으로는 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술이 있으며, 환자의 상태에 따라 적절한 방법이 선택됩니다. ​

 

모야모야병 수술 후 실제 후기

1. 수술 전 준비와 과정

모야모야병 남편을 둔 아내가 쓴 한 후기입니다.

"입원 후 뇌혈관 조영술 등 다양한 검사를 받고 집도의와의 면담을 통해 부작용 등의 자세한 설명을 듣습니다.

수술 후 한동한 씻기 어렵기 때문에 특히 머리를 신경써서 꼼꼼하게 씻습니다. 머리를 감은 뒤에는 병원에서 준 소독약으로 두피, 머리카락을 꼼꼼히 소독하는데 수술 전날 저녁부터 당일 오전까지 3번정도 반복합니다. 수술은 약 7~8시간이 소요되었으며, 수술부위(보통 옆머리)만 수술실에서 의료진이 직접 밀고 수술을 하게 됩니다.  수술 후 중환자실에서 최소 1박을 머물며 경과를 지켜본 후 일반 병실 이동 여부가 결정됩니다. " - 출처 : Health Science 블로그

 

2. 수술 후 회복과 재활

모야모야병 환자 본인이 쓴 후기입니다.

"첫 검사 때 양쪽을 다 검사하고 우측은 진행이 느리다고 판단해서 2022년 11월에 좌측 수술을 받았습니다. 수술 6개월 뒤 경과를 보러 갔을 때 우측 진행이 생각보다 빠르다고 판단하여 수술 날짜를 바로 잡았습니다. 첫 수술 직후 수술받은 쪽으로는 증상이 없어졌으나 수술 받지 않은 쪽으로는 증상이 나타나서 마음으로는 예상하고 있던 바였습니다. 처음 왼쪽 수술을 받았을 때 뇌경색이 심하게 와서 두번째 수술 때 긴장을 많이 했었고 결과적으로는 수술은 잘 됐습니다. 그러나 수술 후 CT 촬영 결과 후두부 쪽으로도 일부 진행되는 것이 확인되어 일단 뒤쪽으로도 혈관은 이어놓았지만 추후 수술을 더 할 수도 있다고 했습니다. 수술 후 중환자실에서 하루만 있다 집중치료실로 옮겼는데 집중치료실에서 2차례 경련이 왔었습니다. 교수님은 경련도 '과관류 증상'의 하나라고 그동안 굶주린 뇌조직으로 갑작스럽게 피가 많이 이동해 발생하는 증상이라고 했습니다. 다행히 이후 경련은 오지 않았고 퇴원 후 약은 아침, 저녁으로 꾸준히 먹고 있습니다." - 출처 : 이백부부 블로그

 

마무리

 

모야모야병은 희귀하지만 조기에 발견하고 적절한 치료를 받으면 충분히 관리할 수 있는 질환입니다. 가족 중에 환자가 있거나, 위와 같은 증상이 반복된다면 전문 의료기관에서 상담과 검사를 받아보는 것이 중요합니다. 무엇보다 꾸준한 관리와 정기적인 검진이 환자의 삶의 질을 높이는 데 큰 역할을 합니다.